JUAN RIERA ROCA / La Medicina dispone ahora de dos medicamentos que ofrecen a los enfermos de fibrosis pulmonar idiopática una mayor expectativa de vida. La doctora Belén Núñez, responsable de la Consulta de la Unidad de Intersticio Pulmonar del Hospital Universitario de Son Espases, es la encargada de trabajar con estos dos productos.
Se trata de las moléculas denominadas Pirfenidona y Nintedanib, fármacos que se toman por vía oral y que obligan a un seguimiento cuidadoso del paciente, tanto por el médico como por la enfermera, al objeto de controlar posibles efectos adversos. Pero el esfuerzo vale la pena: alargan la vida de estos enfermos.
«La fibrosis pulmonar idiopática es ―según explica la doctora Belén Núñez, especialista en Neumología― de un proceso por el cual una especie de cicatrización anormal sustituye al tejido pulmonar sano. Es una enfermedad progresiva que hasta ahora acababa con la vida de los pacientes en un lapso de tiempo de unos tres años.»
Se trata de una de esas enfermedades raras. En las Baleares hay medio centenar de estos pacientes diagnosticados. Los síntomas son muy inespecíficos, ya que comienza a manifestarse con faltas de aire o tos, que pueden llevar a pensar que se trata de una insuficiencia cardíaca o de una EPOC, enmascarando la fibrosis.
Cuando el caso llega al especialista «en la auscultación solemos detectar unos sonidos crepitantes secos muy característicos». Es en ese momento cuando se indican pruebas complementarias que incluyen TAC, una anamnesis muy específica y compartir el caso en un comité multidisciplinar con diversos especialistas.
«Para diagnosticar a estos pacientes ―señala la doctora Núñez― suele ser necesario un radiólogo especializado, un patólogo por si es necesario realizar una biopsia del tejido afectado y del cirujano torácico para la extracción de ese tejido. Pueden ser necesarios también el reumatólogo y el internista.»
Esta enfermedad puede ser secundaria a un problema previo de esclerodermia o de artritis reumatoide, de ahí la necesidad de la concurrencia del internista y del reumatólogo. A este comité multidisciplinar acude también la farmacéutica hospitalaria. De este modo se logran hoy diagnósticos mucho más precoces.
Hasta la aparición de los medicamentos antes mencionados el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática era fundamentalmente sintomático. Se indicaba una dieta adecuada, vacunas contra la gripe, medidas para evitar el reflujo gastroesofágico, para paliar la tos y se podía llegar a indicar rehabilitación y oxigenoterapia.
«En el caso de pacientes menores de 65 años ―continúa explicando la doctora Núñez― se llega a indicar el trasplante de pulmón. En 2015 llegaron los dos nuevos fármacos, Pirfenidona y Nintedanib, que ya se están indicando desde la Unidad de Intersticio Pulmonar del Hospital Universitario de Son Espases.
Estos dos fármacos anti fibróticos «no curan la enfermedad, pero la paran y enlentecen la pérdida de capacidad pulmonar», explica la especialista. Los resultados son muy esperanzadores. En los años que llevan funcionando, se ha visto como el 50% de los pacientes están vivos más allá de cinco años. Y se espera que mejore.
En España hay 7.500 enfermos de fibrosis pulmonar, de los que 150 o 200 son de Baleares. De estos pacientes locales llegan a la Unidad de Intersticio Pulmonar del Hospital Universitario de Son Espases entre 10 y 20 nuevos casos cada año. El tratamiento con los nuevos fármacos precisa un cuidadoso seguimiento.
La toma se empieza de forma progresiva para que el cuerpo se adapte. Una enfermera, Carmen Rendón, tiene línea directa con los afectados para controlar los efectos adversos. La Pirfenidona puede generar molestias abdominales y dejar la sensibilidad de la piel al sol al nivel de la de un bebé, con riesgo de quemaduras.
El Nintedanib puede tener como efectos adversos la aparición de diarreas, lo que se debe controlar con la instauración de una dieta adecuada. También hay que controlar, ante estos nuevos fármacos «el riesgo de la interacción medicamentosa¬», añade en sus explicaciones la especialista neumóloga.
Con esta vigilancia «el paciente se siente acompañado y sabe que puede hacernos consultas, lo que lleva a aumentar la adherencia, a evitar que se den casos de enfermos que abandonan la medicación por no poder corregir los efectos adversos, algo que se puede lograr con las indicaciones que les hace la enfermera.»
