«La terapia con fármacos que corrigen la alteración genética detiene los daños que causa la FQ”

Joan Figuerola, jefe del Servicio de Pediatría del HUSE explica las conclusiones del XII Congreso Nacional de Fibrosis Quística celebrado en Son Espases con presencia de especialistas de toda España, Portugal, Francia, Irlanda y Gran Bretaña.

Los días 14, 15 y 16 de noviembre el Hospital Universitario de Son Espases (HUSE) acogió el XII Congreso Nacional de Fibrosis Quística (FQ), de entre cuyas sesiones destacó sin duda las exposiciones hechas por investigadores, especialmente por el doctor Barry Plant (Irlanda) sobre un nuevo medicamento, el ivicafor, capaz de ‘solucionar’ el defecto genético de la FQ.

En este sentido fue también muy importante la aportación de la doctora Margarita Amaral que dirige en Portugal un equipo que ha cosechado grandes éxitos en la aplicación de las líneas de investigación de para el tratamiento de la Fibrosis Quística y que fue otra de las invitadas internacionales a este encuentro de especialistas celebrado en Palma.

Tal como explicaría posteriormente el doctor Joan Figuerola, jefe del Servicio de Pediatría del HUSE, aunque complejo y sujeto a muchas variaciones derivadas del paciente, el diagnóstico genético de la FQ es posible y por ello se trabaja en fármacos que sean capaces de corregir la alteración de cierta proteína que genera el desarrollo de la enfermedad.

Sin embargo, aunque los resultados son esperanzadores y la intervención del doctor Plant hizo que la sala se levantara y los congresistas aplaudieran emocionados por las grandes perspectivas que se han generado, por el momento –explica Figuerola –el ivicafor “solo actúa contra una alteración de la proteína que es la menos frecuentes”.

Ello no es obstáculo para que el desarrollo de estos fármacos esté generando esperanza entre los especialistas “y se trabaje en el desarrollo de otros fármacos o de combinaciones de éstos para los casos diferentes”. Por el momento el ivicafor es capaz de ‘parar’ el deterioro que produce la enfermedad, aunque no de recuperar el daño causado por la misma.

Las experiencias se han llevado a cabo con pacientes ya adultos –la enfermedad se detecta y comienza a desarrollarse en la mayoría de los casos en niños, en algunos casos muy pequeños –pero se espera que cuando los ensayos y estudios estén completos se pueda administrar éste u otros medicamentos de mayor espectro a pacientes infantiles.

El congreso nacional comenzó con la ponencia “¿Dónde estamos?” en la que distintos especialistas hablaron y debatieron sobre aspectos como la inflamación en la FB, la nutrición de este tipo de pacientes, la fisioterapia respiratoria y los resultados de los trasplantes coordinados que se están llevando a cabo como último paso en casos graves y avanzados.

Una mesa moderada por el doctor Figuerola trató sobre “Los inicios de la enfermedad”, en la que la doctora Anne Munk, venida a Palma desde París, departió con otros colegas sobre aspectos de la significación clínica de las mutaciones, “que son muy variables –explicaría luego Figuerola –en su manifestación y en los efectos sobre el paciente”.

Otro de los invitados extranjeros ilustres fue el doctor Steve Konway (Leeds, Gran Bretaña) que habló sobre “El tratamiento antibiótico inhalado, pauta continua o ciclos ON/OFF? Se analizaron temas como la colonización por pseudomonas (un tipo de germen) en pacientes de FQ y se presentó parte de un consenso sobre el tratamiento de estas infecciones.

Precisamente, entre las comunicaciones orales seleccionadas, estaba la titulada “Colonizanción por pseudomonas aeruginosas en pacientes con FB en Baleares. Epidemiología molecular y su estudio longitudinal (2003-2013) de la resistencia antibiótica, del grupo de investigación en este ámbito de Son Espases, liderado por el doctor A. Oliver. Tras esta actualización de conocimientos el doctor Joan Figuerola, jefe del Servicio de Pediatría del HUSE, señalaba en declaraciones a Salut i Força que “en los últimos años se ha mejorado mucho en el cuidado a los pacientes, aunque creíamos que el tratamiento genético ya habría llegado.

Con todo hoy el pronóstico es mejor y hay razones para el optimismo”. Figuerola recuerda que la enfermedad deteriora los pulmones que normalmente es lo que determina la gravedad de la enfermedad. “Para los casos más graves –señala –el trasplante de pulmón sigue siendo una esperanza”. Por otra parte, en los últimos tiempos los ingresos de pacientes han disminuido bastante “porque se dan más los cuidados a do- Las personas con FQ a menudo presentan malformación y agrandamiento de los dedos (dedos en palillo de tambor o hipocríticos) micilio”.